Fogomakezed

Az itt feltett kérdésekre bővebb válaszokat találhat a megfelelő menüponton belül

Mi okozza a Parkinson kórt?

 A Parkinson kór az idegrendszer krónikus megbetegedése, melynek lényege a substantia nigrának nevezett agyi terület fokozatos pusztulása, és ezzel párhuzamosan az itt termelődo dopamin mennyiségének csökkenése. A szóban forgó terület az izomtónus és mozgás szabályozásában vesz részt (sok más agyi területtel együttműködésben), így pusztulása is elsősorban motoros (=mozgással kapcsolatos) tünetekben nyilvánul meg. Érdekes adat, hogy az első tünetek csak a dopamin termelő sejtek számának felére való csökkenése után jelennek meg – tehát meglehetősen nagy a „tartalék”.
 
Miközben a Parkinson kór diagnosztikájában és kezelésében jelentős előrehaladás történt az elmúlt évtizedekben, a betegség oka, eredete továbbra is ismeretlen. 
Emellett azonban létezik több olyan betegség illetve kórállapot is, amelyek nem azonosak a Parkinson kórral, de tüneteikben nagyon hasonlóak. Ilyen esetekben „parkinsonizmusról” beszélünk. A károsodás ilyenkor is a substantia nigrát érinti, de ezekben az esetekben a károsító tényező azonosítható: gyógyszerek, mérgek, keringési zavar, daganat, gyulladás, stb.

Vannak továbbá olyan idegrendszeri megbetegedések, amelyeket összefoglalóan „Parkinson plusz” kifejezéssel szoktunk illetni: a Parkinson kórhoz hasonlóan ismeretlen eredetű, degeneratív betegségekről van szó, amelyek azonban nem korlátozódnak a substantia nigra területére, így a jellegzetes Parkinson tünetek mellett más tünetek is megjelennek.

Melyek a betegség jellegzetes tünetei?

 A legjellegzetesebb tünetek a mozgásszegénység (hypokinesia), az izommerevség (rigor), a végtagremegés (tremor), és az egyensúly megőrzésének nehézsége.  Kezdetben bizonytalan fájdalmak, fáradtság, a mindennapi aktivitás csökkenése jelentkezhet, ami könnyen összetéveszthető „reumával” vagy depresszióval. Később megváltozik a járás, apróléptű, csoszogó jellegűvé válik, a karok együttmozgása eltűnik. Nehéz lehet az indulás, fordulás, vagy a hirtelen megállás. A mozgásszegénység a mimika, és a személyiségre oly jellemző gesztikuláció elszegényedésében is megmutatkozik. Igen jellegzetes az izmok merevsége is. A kéz finomabb mozgásai is romlanak idővel, megváltozik az írás (apró betűk), amit tovább ront a betegségre szintén jellemző végtagremegés. A remegés akkor a legerősebb, amikor a végtag pihen, nyugalomban van (=nyugalmi tremor), célmozgásra csökken, vagy eltűnik. A betegség előrehaladottabb stádiumában nagy veszélyt jelent az egyensúly megőrzésének nehézsége. Az eséseket nem előzi meg szédülés: a beteg a finom, – egészséges embereknél automatikus – korrigáló és védekező mozgások hiányában veszti el egyensúlyát.
Fontos megjegyezni, hogy az egyes betegeknél más és más tünet áll az előtérben (pl. a jellegzetesnek mondott remegés egyáltalán nem mindenkinél alakul ki). Gyakori, hogy a tünetek féloldaliak, de legalábbis féloldali dominanciájúak.

 Milyen betegségek hasonlítanak a Parkinson kórhoz?

 Mint korábban említettük, többféle kórállapot is ismert, amelyek tünetei nagyon hasonlóak lehetnek a Parkinson kórhoz, ezért a betegséget kezdetben nem is olyan könnyű felismerni.

Esszenciális tremor

 Ez a gyakori megbetegedés gyakran családi halmozódást mutat. Legszembetűnőbb tünete a végtagok és a fej (!) remegése, a Parkinsonra jellemző meglassultság, merevség azonban nem jellemző. Míg a Parkinsonos remegés elsősorban a nyugalomban lévő végtagokon jelentkezik, és célmozgásra átmenetileg megszűnik, esszenciális tremor esetén célmozgás vagy psychés izgalom még fokozhatja is a remegés intenzitását.

Multiszisztémás atrófia

 A multiszisztémás atrófia (ahogy a következő két betegség is) a „Parkinson plusz” kategóriába sorolható. A Parkinson–kórhoz hasonlóan kezdődik, de súlyosabb, gyorsan romló betegség, amely az ismert Parkinsonos tünetek mellett sok más tünettel is jár. Igen jellegzetes továbbá, hogy a Parkinson kórban (kezdetben) látványos javulást eredményező levodopa kezelés ebben a betegségben nem használ.

Progresszív szupranukleáris bénulás

 Szintén hasonlíthat a Parkinson-kórhoz, de már kezdettől feltűnő az egyensúlyzavar és gyakori elesés, később pedig a szemmozgások, a beszéd és a nyelés zavarai. A diffúz Lewy test betegség a Parkinson kórra sokban emlékeztető mozgászavar mellett kifejezett mentális tünetekkel (zavartsággal, gyors szellemi leépüléssel) jár. A levodopa kezelés ebben az esetben csak rövid ideig hatásos, és veszélyes mértékben ronthatja a psychitriai jellegű tüneteket.Pakinsonizmust eredményezhet bizonyos (elsősorban a pszichiátriában használt) gyógyszerek tartós szedése, amely azonban a gyógyszerszedés felfüggesztésével fokozatosan megszűnik. Az agyérelmeszesedés bizonyos formái (un. Binswanger encephalopáthia) illetve az agyvíz elfolyásának zavara (normal pressure hydrocephalus) ugyancsak emlékeztethet a Parkinson kórra.

Örökletes betegség?

 Miközben a Parkinson kórt ismeretlen eredetű állapotnak tartjuk, több vizsgálat is kimutatta, hogy a betegek elsőfokú rokonai körében 2-3-szoros a betegség kialakulásának kockázata. A genetikai hajlam szerepe tehát tagadhatatlan. Ugyanakkor vannak olyan családok, akiknél a genetikai meghatározottság ennél sokkal egyértelműbbnek látszik: ezekben az esetekben a tünetek általában több évtizeddel korábban jelentkeznek.

Milyen korcsoportra jellemző a betegség?

 A Parkinson-kór általában 40 és 70 éves kor között kezdődik, ezen belül leggyakrabban a hatodik életévtizedben. Negyven év felett minden 250 emberből egyet, 65 év felett kb. minden 100 emberből egyet érint.

Gyógyítható a betegség?

 A Parkinson kór ma még nem gyógyítható betegség, de megfelelő kezeléssel hosszú ideig eredményesen kezelhető. Vannak betegek, akik a diagnózist követő 15. évben is jó állapotban vannak, míg másoknál már hamarabb  ekövetkezik bizonyos állapotromlás.

Milyen kilátásai vannak a Parkinson-kórban érintett betegeknek?

 Az az egy biztos, hogy ha már elkezdődött, akkor a Parkinson kór végigkíséri az életét. A substantia nigra említett dopamin termelő sejtjei fokozatosan pusztulnak, így kezelés nélkül a mozgáskészség az idő előrehaladtával egyre romlik. (A romlás ütemében persze jelentős egyéni különbségek lehetnek.) A jelenleg rendelkezésre álló gyógyszerekkel azonban a mozgáskészség hosszú ideig fenntartható.

Mennyi ideig lehet vele élni?

Tudni kell, hogy a Parkinson kór önmagában nem halálos betegség, de megfelelő gyógyszeres kezelés nélkül a beteg elveszti mozgáskészségét, és idővel folyamatos ellátásra szorul. A Parkinson kóros betegek életkilátásai és életminősége a levodopa megjelenésével drámaian javult, és azóta is folyamatosan javul. Egyes betegek a tünetek kezdetétől számított 15 év elteltével is önálló életre képesek. 

Mit nevezünk hatásrövidülésnek („wearing off”)?

Mint azt korábban említettük a betegség lényege a substancia nigra dopamin termelő sejtjeinek fokozatos pusztulása. A Parkinson kór első hatékony gyógyszere, a levodopa a dopamin előanyaga, ami a még működő substantia nigra sejtekben alakul át dopaminná, és így pótolja a hiányt. Ez a gyógyszer azonnal látványos javulást eredményez. A szóban forgó agysejtek pusztulása azonban nem áll meg, és így – elegendő átalakító sejt hiányában – a dopaminná történő átalakítás elégtelenné, szabálytalanná válik, és a hatás csökken. Kezdetben ez kompenzálható a dózis növelésével és a gyakoribb bevétellel, de ezt jelentős mértékben korlátozzák a levodopa szisztémás (=nem agyi) mellékhatásai. Előáll tehát az az állapot, amikor a levodopa bevételét követően csak rövid időre áll helyre a mozgáskészség, amit a következő dózis bevételéig tartó mozgásszegény állapot követ.

Melyek a hatásrövidülés jelei?

A gyógyszer bevételt követő aktív időszak lerövidül, „nem tart ki” a következő dózisig. A motoros tüneteknek ez az ingadozása együtt járhat más, nem mozgásos tünetek megjelenésével. Ilyenek lehetnek a mozgásszegény periódusokban megjelenő psychés tünetek, fokozott izzadás, szapora szívverés, légszomj stb.
 Annak ellenére, hogy nem olyan szembeötlők, mint maga a mozgászavar, nem kevésbé fontosak és a betegek életminőségét is igen kedvezőtlenül befolyásolják.

Miért következik be a hatásrövidülés?

A levodopa csupán előanyaga a dopaminnak, és átalakulása a substantia nigra sejtjeiben megy végbe. Ahogy ezeknek a sejteknek a száma kritikus értékre esik, a levodopa hatása elégtelenné válik, lerövidül. A hatásrövidülés tehát a substantia nigra sejtpusztulásának érzékeny fokmérője. 

Hogyan hatnak a gyógyszerek a betegségre?

Valamennyi gyógyszer végső célja a dopaminszint emelése az agyban. Az első ilyen gyógyszer a levodopa volt, ami hatalmas karriert futott, és ma is a Parkinson kór gyógyszeres kezelésének fontos eleme. A levodopa dopaminná átalakulása azonban a substantia nigra valamilyen szintű épségéhez kötött, hatása a betegség előrehaladtával már csak egyre nagyobb dózisokkal és egyre gyakoribb bevétellel érhető el, majd végül elégtelenné, megbízhatatlanná válik (ld. hatásrövidülés). A levodopa ma nagyon sokféle készítmény formájában kapható, melyek kísérőanyagai jelentősen befolyásolhatják a mellékhatás-profilt, illetve a felszívódás sebességét.

További lehetőséget jelentenek az un dopamin agonisták, amelyek „utánozzák” a dopamint, megpróbálják „becsapni” azokat a célsejteket, amelyeken a dopamin normálisan hatna. Önmagukban csak a kezdeti stádiumban hatásosak, illetve később alkalmasak lehetnek a levodopa kezelés kiegészítésére. A hatásrövidülés fellépésekor érdemes elkezdeni azokat a kiegészítő gyógyszereket, amelyek a levodopa hatását

azáltal fokozzák, hogy gátolják annak lebomlását a keringésben (un. COMT gátlók), illetve gátolják a dopamin lebontását az agyban (MAO-B gátlók). Ezek segítségével a levodopa elégtelenné vált hatása helyreállítható, illetve a hatás kevesebb levodopával (és így kevesebb mellékhatás árán!) is elérhető.

Mennyire gyorsan jelentkeznek az állapotromlás tünetei?

Nincsenek szabályok, hiszen a betegség lefolyása egyénenként változó, mégis elmondható, hogy átlagosan 5-6 év levodopa kezelés után lép fel a hatásrövidülés. Újabb irodalmi adatok szólnak azonban amellett, hogy sokszor jóval korábban: 2-3 év után is tapasztalhatóak a tünetek, sőt egy nemrég zárult vizsgálatban 5-6 hónapos kezelést követően is felléptek már az állapotromlás tünetei.

Lehet-e lassítani az állapotromlás folyamatát?

 Az életminőség hosszabb ideig szinten tartható megfelelő testmozgással. Mozgás hiányában az izmok elsatnyulnak és az ízületek „berozsdásodnak” ami tovább rontja a mozgáskészséget. Gyógytornász segítségével a beteg elsajátíthat olyan technikákat, „trükköket” is, amelyek átsegítik a nehézségeken (pl. ”lefagyás”, székből való felállás stb..) Nem elhanyagolható a psychés vezetés és a szocioterápia szerepe sem. Megfelelő étrenddel csökkenthető a Parkinsonosokat gyakran kínzó székrekedés is.

Milyen mellékhatásai lehetnek az alkalmazott terápiáknak?

Ellentétben a levodopa „hőskorában” alkalmazott készítményekkel, ma már olyan gyógyszerek állnak rendelkezésre, amelyeknek a szisztémás hatásai minimálisak. A levodopa leggyakoribb mellékhatásait (hányinger, hányás, szapora szívverés) a hozzáadott kísérőanyagok már jobbára kiküszöbölik.

 Milyen gyakran kell kontrollra járni a betegeknek?

 A gyógyszerek felírása és hatásuk ellenőrzése miatt háziorvoshoz havonta, ideggyógyász szakorvoshoz 3-6 havonta járnak az érintettek. 

 A Parkinson-kór mellett jelentkezhetnek-e más betegségek is?

 A Parkinson-kór önmagában nem okoz több betegséget, de főleg idősebb korban előfordulhat más degeneratív idegrendszeri megbetegedésekkel együtt, mint amilyen az Alzheimer kór vagy az agyérelmeszesedés. 

Mikor alkalmaznak sebészeti beavatkozást a Parkinson-kór kezelésére?

 Nem minden betegnél lehet sebészeti beavatkozást alkalmazni. A leggyakoribb eljárás a thalamotomia, pallidőtomia és a mély agyi ingerlés. Az előbbi két esetben az agy egy meghatározott, nagyon kicsi területén elroncsolják az idegsejteket (amelyek a substantia nigra pusztulása miatt „túlsúlyba kerültek”), míg a mélyagyi ingerlés esetben tartósan bennmaradó elektródokkal ingerlik az agy meghatározott részét. Mindegyik rendkívül pontosan, MRI-vel vezérelt módon történik. Elsősorban gyógyszerre nem reagáló esetekben jön szóba.

Őssejt beültetés a Parkinson-kórban?

 Az őssejt beültetés célja a pusztuló dopamin termelő sejteket pótlása az agyban. Ez a technika napjainkban még kísérleti stádiumban van, és a világon csak néhány egészségügyi központban vannak meg a feltételei. Az eljárás nem minden betegnél alkalmazható, és hosszú távú eredményességéről még nincsen elegendő tapasztalat.

Mennyiben befolyásolja a betegség a mentális állapotot?

 A betegségnek nem a mentális hatásai állnak az előtérben, de az idő előrehaladtával észrevehetővé válhat a gondolkodás meglassulása, merevsége, a kezdeményezőkészség csökkenése, és nem ritka a depresszió és a szorongás sem. Agyérelmeszesedés vagy Alzheimer kór társulása esetében természetesen ennél súlyosabb mentális hanyatlásra lehet számítani.

Milyen terheket ró a családra a betegség?

 Mint minden krónikus beteg környezetében élőkre, a Parkinson kóros beteg családjára is jelentős teher hárul. A mozgásteljesítmény romlásával párhuzamosan egyre többféle tevékenységben kell segíteni, míg végül a legszemélyesebb funkciók tekintetében is ki kell szolgálni a beteget. A lakás akadálymentesítése ugyancsak fejtörést okozhat. A fizikai korlátok mellett a gondozóknak a beteg családtag hangulatának, mentális állapotának változásaival, és saját érzelmeikkel (tehetetlenség, harag, stb) is meg kell birkózniuk.